ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ УЗЛОВАЯ САРКОМА ЛЕГКОГО: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ И КРАТКИЙ ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

УДК 616.24-006.3.04

© Игнатьева Т.П., 2015

Поступила 08.04.2015 г.

Т.П. ИГНАТЬЕВА

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ УЗЛОВАЯ САРКОМА ЛЕГКОГО:

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ И КРАТКИЙ ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Новочебоксарская городская больница, Новочебоксарск

Приведены данные литературы и собственное клиническое наблюдение периферической узловой саркомы легкого у пациента 75 лет, отмечены особенности лучевой семиотики и подчеркнута редкость данной патологии среди злокачественных новообразований легких.

Ключевые слова: узловая периферическая саркома легкого, лучевая семиотика при обычном рентгенологическом исследовании, рентгеновская компьютерная томография.

Введение. Саркома легкого - первичная злокачественная опухоль неэпителиального происхождения, возникающая из элементов мезенхимы, встречается крайне редко [1, 4, 5, 6, 7] в отличие от эпителиальных злокачественных опухолей, рака легкого, возникающего из бронхиального эпителия и характеризующегося инфильтрирующим ростом с прорастанием бронхов, локальной инвазией, распространением через лимфатические и кровеносные сосуды, агрессивным ростом, быстрым метастазированием с системным распространением в 2/3 случаев на момент проявления заболевания [2]. В отличие от рака легкого узловая периферическая саркома, даже при больших размерах, обычно не прорастает в бронхи, а оттесняет и раздвигает их [5, 6].

К 1968 г. в мировой литературе описано немногим более 200 наблюдений сарком легкого [4].

Существуют центральные и периферические (кортикоплевральные, внутридолевые) формы сарком легких. Чаще, до 81% случаев [6], встречаются периферические формы сарком. Соотношение мужчин и женщин одинаково. Клинико-анатомически периферические формы подразделяются на одноузловые, многоузловые, пневмониоподобные (инфильтративные) и множественные пневмониоподобные инфильтраты.

На основе гистологической классификации (ВОЗ, 1999) выделяют наиболее часто встречающиеся основные морфологические группы мягкотканных сарком легких: миогенные (лейомиосаркома, рабдомиосаркома), ангиогенные (злокачественная гемангиоперицитома или гемангиоэндотелиома), злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная шваннома, фибросаркома, липосаркома. Возникает опухоль в соединительной ткани - перибронхиальной, периваскулярной, междольковой. Конкретная гистологическая природа сарком легких не может быть определена как при классическом, рентгенологическом исследовании, так и при рентгеновской компьютерной томографии (РКТ), но рентгенологическая картина саркомы имеет свои отличительные особенности.

Обычное рентгенологическое исследование. В отличие от рака легких особенностью периферической узловой формы сарком при обычном рентгенологическом исследовании является четкая очерченность контуров, как это бывает при доброкачественных образованиях. Выраженная изолированность опухолевых теней, резкие очертания, тенденция переходить границу долей - все это служит до известной степени опорными пунктами, чтобы отдать предпочтение диагнозу саркомы перед раком [1]. При больших размерах узловых сарком контуры становятся бугристыми, бронхи оттесняются и смещаются. Рентгеносемиотика центральной саркомы идентична таковой при немелкоклеточном раке легкого. Рентгенологически периферическая саркома легкого выявляется в виде однородного шаровидного или овоидного образования с четкими, волнистыми, редко полициклическими контурами. Пораженная доля увеличивается в объеме, может давать картину лобита. Саркоме свойственно переходить границы доли, оттесняя и компремируя ткань окружающего легкого.

Обтурационный ателектаз развивается крайне редко [7], поскольку опухоль не врастает в просвет бронха, локализуясь в периферических отделах легкого субплеврально, и лишь при переходе в инфильтрирующую фазу роста возникает ателектаз соответствующих отделов легкого, сегментов или доли. По мнению Ф.Г. Углова [7], это должно быть главным моментом в дифференциальной диагностике между саркомой и раком легкого. Метастазирует саркома легкого поздно, несмотря на большие и огромные размеры. Частота метастазирования во внутригрудные лимфатические узлы небольшая, в 10% [6]. Сопутствующие пневмонии при саркоме в отличие от рака встречаются редко [5].

Особенности клинической картины. Трудности диагностики саркомы вызваны длительным бессимптомным течением. Пациенты обращаются лишь тогда, когда саркома достигает больших размеров, переходя из длительного экспансивного периода роста в инфильтрирующую фазу, прорастает в грудную клетку, крупные бронхи, при этом появляются кашель, боль в груди, кровохарканье. Считается, что боли в груди - первые клинические проявления саркомы из-за ее субплевральной локализации в периферических отделах легких, инкапсулирования. Характерен медленный длительный экспансивный рост, четкое отграничение от окружающих тканей. Инкапсуляция узла, длительное отсутствие метастазирования позволяют провести оперативное удаление даже огромной опухоли в отличие от рака легкого. Период выживания при этом более продолжителен, чем при мелкоклеточных формах рака легкого.

Клинический случай. Приводим собственное наблюдение. Пациент С., 75 лет, пенсионер, до пенсии работал монтажником, 28.08.2014 г. поступил по «03» в приемное отделение Новочебоксарской городской больницы по направлению вызванного на дом участкового терапевта. Сразу же при поступлении была выполнена рентгенограмма органов грудной клетки и обнаружено субтотальное затенение левой половины грудной клетки с небольшим просветлением в нижнем отделе. Пациент госпитализирован в одно из терапевтических отделений с диагнозом: Внебольничная тотальная пневмония левого легкого, тяжелое течение. Дыхательная недостаточность II степени. Сопутствующий диагноз: Цирроз печени. Злоупотребление суррогатами алкоголя. Жалобы пациента при поступлении на повышение температуры до 39°С, головные боли, отсутствие аппетита, редкий малопродуктивный кашель, общую слабость. Анамнез болезни: заболел остро неделю назад, когда появились вышеперечисленные жалобы. Принимал самостоятельно парацетамол, но самочувствие не улучшалось. Заболевания, перенесенные в течение жизни: редкие ОРВИ. Со слов жены, злоупотребляет суррогатами алкоголя много лет до 3 раз в день. При объективном обследовании общее состояние тяжелое, положение пассивное. Сознание сохранено, но контакту доступен с трудом из-за глухоты и некоторых психических изменений, разговор не по существу. Выражение лица спокойное. Команды выполняет. Питание крайне снижено - истощен. Кожные покровы серые. В области наружного вертела правого бедра имеются поверхностные пролежни с корочкой 2х3 см. Лимфатические периферические узлы не увеличены. Мышечная система, костно-суставная система без видимой патологии. Грудная клетка правильной формы. Органы дыхания: грудная клетка безболезненная при пальпации, перкуторный звук притуплен слева. Аускультативно: дыхание в правом легком жесткое, в левом ослабленное, сухие хрипы в нижних отделах. ЧД − 24 в 1 мин. Органы кровообращения: область сердца без видимой патологии, тоны сердца приглушены ритмичные, учащены. АД − 90/60 мм. рт. ст., ЧСС − 98 в 1 мин, Sp O2 91-82%. Органы пищеварения: печень + 6,0 см из-под края реберной дуги. Мочеполовая и нервная система без существенных отклонений от нормы. Клинический анализ крови: Hb − 86 г/л, Er − 3,01х1012, L 12,3х109, п/я − 1%, с/я − 63%, л − 35%, м − 11%. СОЭ − 61 мм/ч. Биохимический анализ крови: билирубин − 30,0 мкм/л, АлАт − 18 Ед/л, АсАт − 71 Ед/л. С-реактивный белок − 77 мг/л, Fe − 3,1 мкм/л, общая Fe связывающая способность снижена до 25,2 мкм/л (при норме 38,5 − 85,5). Мокрота на КУБ - отрицательна. Состояние на 01.09.2014 г.: активно жалоб не предъявляет, некритичен к своему состоянию, путается в датах, событиях. Осмотр невролога: цереброваскулярная болезнь. Дисциркуляторная энцефалопатия II-III ст. смешанного генеза (атеросклеротического, дисметаболического) с цефалгическим, вестибулопатическим синдромом, когнитивными нарушениями. Рекомендованы магнитно-резонансная томография головного мозга, ультразвуковая диагностика головы, дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий. Состояние на 01.09.2014 г.: активно жалоб не предъявляет, разговор не по существу, но отмечает влажный кашель. Мокроту из-за выраженных когнитивных нарушений не сдает. УЗИ почек: повышение эхогенности коркового вещества. Заключение: диффузные изменения почек. УЗИ брюшной полости: гепатомегалия, диффузные изменения печени с нарушением архитектоники (цирроз). Расширение воротной и селезеночной вены до 17 мм и 13 мм соответственно. Реканализация пупочной вены. Реактивные изменения желчного пузыря.

08.09.2014 г. выполнена рентгенограмма легких в вынужденном положении лежа, в динамике - без положительных изменений. Кровь на ВИЧ от 08.09.2014 г. (согласно приказу №295) − отрицательна. Кровь на стерильность - стерильна. Цитологическое исследование мокроты на атипические клетки: сплошные тяжи целых и лизированных лейкоцитов, единичные макрофаги, отмечаются единичные разрозненные клетки эпителия с реактивными изменениями до уровня дисплазии II ст. Проводилось комплексное лечение пневмонии, направленное на подавление инфекции, восстановление общей и легочной резистентности, улучшение дренажной функции бронхов, лечение сопутствующей патологии. Динамический эпикриз от 10.09.2014 г. - незначительная положительная динамика, стал более активен, ходит до туалета, понемногу ест. В легких динамика отрицательная - появились хрипы под правой лопаткой. В анализах крови сохраняются лейкоцитоз, анемия с тенденцией дальнейшего снижения гемоглобина. Назначена компьютерная томография легких в целях уточнения диагноза.

11.09.2014 г. выполнена компьютерная томография легких № 5396: в левом легком определяется гигантское объемное патологическое образование, занимающее всю значительно увеличенную верхнюю долю, имеющее форму узла неправильно овальной формы (рис.1, 2, 3, 4), размером 140х80х157 мм. Плотность узла гетерогенная (от -20 до +10 ед. Х.) из-за многочисленных воздушных пузырьков, местами сливающихся в более крупные воздушные полости за счет распада в тканях узла. Контуры объемного образования четкие, волнистые. Окружающая легочная ткань оттеснена, сдавлена за счет провисания гигантского узла книзу. Грудная аорта и трахея также сдавлены и оттеснены вправо. Частично сохранена пневматизация сегментов нижней доли, в которой прослеживаются цилиндрические ателектазы. Воздушные просветы бронхов правого легкого сохранены. В плевральных полостях жидкость, больше ее слева. Жидкость в полости перикарда. Увеличены медиастинальные лимфатические узлы всех групп. Свободная жидкость в брюшной полости. Заключение: РКТ картина соответствует экспансивно растущей узловатой периферической саркоме верхней доли левого легкого. Медиастинальная лимфоаденопатия. Двусторонний плевральный выпот, гидроперикард. Асцит. Проведена консультация онколога, его заключение: учитывая значительный объем поражения, запущенность процесса, наличие выраженной сопутствующей патологии и низкие функциональные показатели, радикальному лечению не подлежит. Рекомендовано: 1) встать на учет у онколога, 2) симптоматическое лечение под наблюдением участкового терапевта. Диагноз: злокачественная опухоль левого легкого (саркома). Стадия Т 4. N 2. М 0.

Рис. 1. РКТ органов грудной клетки, фронтальный срез. Узловая мягкотканная саркома верхней доли левого легкого. Смещение сердца и других органов вправо массивным новообразованием

Рис. 2. РКТ органов грудной клетки , сагиттальный срез. Саркома легкого , продолжение. Компремирующее воздействие на сердце

Рис. 3. РКТ органов грудной клетки, аксиальный срез на уровне дуги аорты. Саркома легкого, продолжение. Оттеснение органов средостения вправо

Рис. 4. РКТ органов грудной клетки, аксиальный срез ниже дуги аорты. Сужение правого гемиторакса

15.09.2014 г. выписан домой с небольшой положительной динамикой. Продолжает сохраняться субфебрильная температура 37,5оС.

Заключение. Как известно, до 60 гг. ХХ столетия традиционная рентгенография была основным и по существу единственным методом дооперационной диагностики заболеваний и повреждений органов грудной клетки. Были разработаны достаточно полновесные для того времени методика и семиотика рентгенологической диагностики, в настоящее время дополненные РКТ, позволяющей решать самые трудные задачи, недоступные традиционной рентгенографии, а именно получить изображение органов грудной клетки на любом уровне, изучить состояние пораженной легочной ткани, воздухопроводящие пути, оценить поверхности реберной, диафрагмальной, медиастинальной и междолевой плевры, обнаружить наличие плевральной и медиастинальной жидкости, состояние лимфатических узлов, выявить деструктивные изменения в ребрах и позвонках, инвазию прилежащих сосудистых структур, компрессию окружающей легочной ткани, а также ответить на многие вопросы, интересующие врача-клинициста. Разумеется, любой диагноз онкологического заболевания нуждается в гистологической верификации, но современная онкология не может существовать без современных методов медицинской визуализации, имеющих решающее значение в выявлении злокачественных образований и дополняющих представление о характере патологии.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Богуславская Т.В. К казуистике первичных сарком легкого / Т.В. Богуславская // Врачебное дело. - 1954. - № 9-10.
  2. Ланге С. Лучевая диагностика заболеваний органов грудной клетки / С. Ланге, Д. Уолш; пер. с англ. под ред. акад. РАМН С.К.Тернового, проф. А.И. Шехтера - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. - С. 188-190.
  3. Прокоп М. Спиральная и многослойная компьютерная томография: учеб. пособие. В 2 т. Т. 2. / М. Прокоп, М. Галански; пер. с англ. под ред. А.В. Зубарева, Ш.Ш. Шотемора. - М.: Медпресс- информ, 2007. - С. 94-108.
  4. Розенштраух Л.С. Доброкачественные опухоли легких / Л.С. Розенштраух, А.И. Рождественская. - М.: Медицина, 1968. - 169 с.
  5. Розенштраух Л.С. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания: руководство для врачей / Л.С. Розенштраух, Н.И. Рыбакова, М.Г. Виннер. - М.: Медицина, 1987. - С. 439-441.
  6. Чиссов В.И. Опухоли легкого / В.И. Чиссов, А.Х. Трахттенберг, К.И. Колбанов: под общ. ред. В.С. Савельева // 80 лекций по хирургии. - М.: Литтера, 2008. - С. 650-652.
  7. Углов Ф.Г. Рак легкого / Ф.Г. Углов. - М.: Ленинград. отд. Медгиза, 1962. - 256 с.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРЕ:

Игнатьева Татьяна Павловна

врач-рентгенолог высшей квалификационной категории рентгенологического отделения БУ «Новочебоксарская городская больница» Минздравсоцразвития Чувашии

Адрес для переписки:

429959, Чувашская Республика, г. Новочебоксарск, ул. Пионерская, д. 20

Тел.: +7(8352) 73-81-21;

E-mail: ipgnov@medinform.su

INFORMATION ABOUT THE AUTHOR:

Tatyana Pavlovna Ignatyeva

radiologist of higher qualification category at the radiology department of BI «Novocheboksarsk municipal hospital» the Health Care and Social Development Ministry of Chuvashia

Correspondence address:

Pionerskaya str., 20, Novocheboksarsk, the Chuvash Republic, 429959

Tel.: +7 (8352) 73-81-21

E-mail: ipgnov@medinform.su

T.P. IGNATYEVA

PERIPHERAL NODE-BASED LUNGS SARCOMA:

PRACTICAL CASE AND LITERATURE REVIEW

Novocheboksarsk Municipal Hospital, Novocheboksarsk

The article deals with the literature review and own clinical observation of peripheral node-based lung sarcoma in a 75 year-old patient, the peculiarities of radiation semiotics and rarity of this disease among malignant tumors of the lungs.

Key words: peripheral node-based lung sarcoma, radiation semiotics of the ordinary X-ray examination, X-ray computed tomography.